營養品適應症一覽表

罕見疾病特殊營養食品品目及適應症一覽表                  96.11.23

 

 

名稱

適應症

廠商

1

PK AID-4

Fructose Modjul

Calogen

Phlexy-Vits

苯酮尿症合併SUCRAID缺乏症

荷蘭營養女神

2

I-Valex-2

異戊酸血症

亞培

3

Glutarex-2

戊二酸血症Type II

亞培

4

Low Met Product

高胱胺酸尿症

雪印

5

BCAD

楓糖漿尿症

美強生

6

Pheny1-free I

苯酮尿症

美強生

7

Phenyl-free II

苯酮尿症

美強生

8

OS1

丙酸血症﹑甲基丙二酸血症

昱弘(Milupa)

9

UCD1

尿素循環代謝障礙

荷蘭營養女神

10

LEU1

白胺酸代謝異常

昱弘(Milupa)

11

Hominex-2

高胱胺酸尿症

亞培

12

Prosobee

半乳糖血症

美強生

13

Glutarex-1

戊二酸血症Type I 粒腺體脂肪酸氧化作用缺陷

亞培
 

14

Ketonex-1

楓糖漿尿症 粒腺體脂肪酸氧化作用缺陷

15

Provimin

戊二酸血症Type II 粒腺體脂肪酸氧化作用缺陷

16

Medium Chain Triglyceride

Portagen Powder

Pregestimil

Alfare

Generaid Plus

進行性家族性肝內膽汁滯流症

先天性膽酸合成障礙

美強生

美強生

美強生

雀巢

荷蘭營養女神

17

Xlys low try analog

戊二酸血症TypeⅠ

荷蘭營養女神

18

SHS(Xmet,Cys Maxamaid)

亞硫酸鹽氧化 缺乏症

荷蘭營養女神

19

PFD

尿素循環代謝障礙

美強生

20

Arginine

尿素循環代謝障礙

荷蘭營養女神

21

OS1

OS2

丙酸血症﹑甲基丙二酸血症

美強生

22

UCD1

UCD2

尿素循環代謝障礙

美強生

23

PKU1

苯酮尿症(1歲以內)

荷蘭營養女神

 

Phenex-1

(Phenylketonuria)

亞培

24

Phenylalanine Free

苯酮尿症(1歲以上)

雪印

 

PKU2

(Phenylketonuria)

荷蘭營養女神

 

PKU3

 

荷蘭營養女神

 

Phenex-2

 

亞培

25

Low Met Product

高甲硫胺酸血症

雪印

 

XMET Analog(1歲以內)

(Hypermethionemia)

荷蘭營養女神

 

XMET Maxamaid(1歲以上)

 

荷蘭營養女神

 

XMet XCys Analog(1歲以內)

 

荷蘭營養女神

 

Hominex-1(1歲以內)

 

亞培


 

名稱

適應症

廠商

26

S-20

楓糖尿症

雪印

 

MSUD1(1歲以內)

(Maple Syrup Urine Disease)

荷蘭營養女神

 

MSUD2(1歲以上)

 

荷蘭營養女神

 

MSUD Analog(1歲以內)

 

荷蘭營養女神

 

MSUD Maxamaid(1歲以上)

 

荷蘭營養女神

 

Ketonex-2(1歲以上)

 

亞培

27

OS1(1歲以內)

丙酸血症,

荷蘭營養女神

 

OS2(1歲以上)

甲基丙二酸血症

荷蘭營養女神

 

XMTVI Analog(1歲以內)

(Methylmalonic Aciduria; Propionic Acidemia)

荷蘭營養女神

 

XMTVI Maxamaid(1歲以上)

 

荷蘭營養女神

 

Propimex-1(1歲以內)

 

亞培

 

Propimex-2(1歲以上)

 

亞培

28

LEU1(1歲以內)

3-胫基-3-甲基戊二酸血症

荷蘭營養女神

 

LEU2(1歲以上)

(3-Hydroxy-3-methyl- glutaric aciduria)

荷蘭營養女神

 

XLeu Analog(1歲以內)

 

荷蘭營養女神

 

XLeu Maxamaid(1歲以上)

 

荷蘭營養女神

29

UCD1(1歲以內)

尿素循環代謝障礙

荷蘭營養女神

 

UCD2(1歲以上)

(Urea Cycle Disorder)

荷蘭營養女神

 

Cyclinex-1(1歲以內)

 

亞培

 

Cyclinex-2(1歲以上)

 

亞培

30

TYR1(1歲以內)

遺傳性高酪胺酸血症

荷蘭營養女神

 

TYR2(1歲以上)

(Hereditary Tyrosinemia)

荷蘭營養女神

 

XPHEN TYR Analog(1歲以內)

 

荷蘭營養女神

 

XPXT MAXAMAID UNFLAV(1-8歲)

 

荷蘭營養女神

 

XPHEN TYR MAXAMUM(8歲以上)

 

荷蘭營養女神

 

XPTM TYROSIDOM

 

荷蘭營養女神

 

Tyrex-1

 

亞培

 

Tyrex-2

 

亞培

31

HOM1(1歲以內)

高胱胺酸尿症

美強生

 

HOM2(1歲以上)

(Homocystinuria)

美強生

HOM1(1歲以內)

荷蘭營養女神

 

HOM2(1歲以上)

 

荷蘭營養女神

 

雪印低蛋氨酸

 

雪印

 

XMET Analog(1歲以內)

 

荷蘭營養女神

 

XMET Maxamaid(1歲以上)

 

荷蘭營養女神

 

Hominex-1(1歲以內)

 

亞培

 

Hominex-2(1歲以上)

 

亞培

32

LYS1(1歲以內)

有機酸血酸(Organic Acidemia-

荷蘭營養女神

 

LYS2(1歲以上)

Hyperlysinemia)

荷蘭營養女神


 

名稱

適應症

廠商

33

GA1(1歲以內)

戊二酸血症,第一型

荷蘭營養女神

 

GA2(1歲以上)

(Glutaric Aciduria, TypeI)

荷蘭營養女神

 

XlysLowTyrMaxamaid(1歲以上)

 

荷蘭營養女神

34

Glutarex-2

戊二酸血症,第二型(Glutaric Aciduria,

亞培

   

Type II)

 

35

l-Valex-1(1歲以內)

異戊酸血症(Isovaleric Acidemia)

亞培

36

Energivt

胺基酸代謝疾病(Amino Acid

荷蘭營養女神

 

Pro-Phree

Metabolic Disorder)

亞培

37

Leucine

胺基酸代謝疾病

荷蘭營養女神

 

Isoleucine

(Amino Acid Metabolic Disorder)

荷蘭營養女神

 

Valine

 

荷蘭營養女神

 

Citrulline

 

荷蘭營養女神

 

Glycine

 

荷蘭營養女神

 

Essential Amino Acid

 

荷蘭營養女神

 

Glutamic Acid

 

荷蘭營養女神

38

Lorenzo's oil

腦脂肪酸循環代謝異常疾病
(Adrenal Leukodystrophy)

荷蘭營養女神

39

Generaid Plus

先天性膽酸合成障礙
(Inborn errors of bile acid synthesis)

荷蘭營養女神

40

Neocate

髮-肝-腸症候群

荷蘭營養女神

 

Neocate Advance

(Tricho-hepato-enteric syndrome)

荷蘭營養女神

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