營養品適應症一覽表
罕見疾病特殊營養食品品目及適應症一覽表 96.11.23
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名稱 |
適應症 |
廠商 |
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1 |
PK AID-4 Fructose Modjul Calogen Phlexy-Vits |
苯酮尿症合併SUCRAID缺乏症 |
荷蘭營養女神 |
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2 |
I-Valex-2 |
異戊酸血症 |
亞培 |
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3 |
Glutarex-2 |
戊二酸血症Type II |
亞培 |
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4 |
Low Met Product |
高胱胺酸尿症 |
雪印 |
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5 |
BCAD |
楓糖漿尿症 |
美強生 |
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6 |
Pheny1-free I |
苯酮尿症 |
美強生 |
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7 |
Phenyl-free II |
苯酮尿症 |
美強生 |
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8 |
OS1 |
丙酸血症﹑甲基丙二酸血症 |
昱弘（Milupa） |
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9 |
UCD1 |
尿素循環代謝障礙 |
荷蘭營養女神 |
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10 |
LEU1 |
白胺酸代謝異常 |
昱弘（Milupa） |
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11 |
Hominex-2 |
高胱胺酸尿症 |
亞培 |
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12 |
Prosobee |
半乳糖血症 |
美強生 |
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13 |
Glutarex-1 |
戊二酸血症Type I 粒腺體脂肪酸氧化作用缺陷 |
亞培 |
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14 |
Ketonex-1 |
楓糖漿尿症 粒腺體脂肪酸氧化作用缺陷 |
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15 |
Provimin |
戊二酸血症Type II 粒腺體脂肪酸氧化作用缺陷 |
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16 |
Medium Chain Triglyceride Portagen Powder Pregestimil Alfare Generaid Plus |
進行性家族性肝內膽汁滯流症 先天性膽酸合成障礙 |
美強生 美強生 美強生 雀巢 荷蘭營養女神 |
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17 |
Xlys low try analog |
戊二酸血症TypeⅠ |
荷蘭營養女神 |
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18 |
SHS(Xmet,Cys Maxamaid) |
亞硫酸鹽氧化 缺乏症 |
荷蘭營養女神 |
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19 |
PFD |
尿素循環代謝障礙 |
美強生 |
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20 |
Arginine |
尿素循環代謝障礙 |
荷蘭營養女神 |
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21 |
OS1 OS2 |
丙酸血症﹑甲基丙二酸血症 |
美強生 |
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22 |
UCD1 UCD2 |
尿素循環代謝障礙 |
美強生 |
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23 |
PKU1 |
苯酮尿症(1歲以內) |
荷蘭營養女神 |
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Phenex-1 |
(Phenylketonuria) |
亞培 |
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24 |
Phenylalanine Free |
苯酮尿症(1歲以上) |
雪印 |
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PKU2 |
(Phenylketonuria) |
荷蘭營養女神 |
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PKU3 |
荷蘭營養女神 |
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Phenex-2 |
亞培 |
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25 |
Low Met Product |
高甲硫胺酸血症 |
雪印 |
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XMET Analog(1歲以內) |
(Hypermethionemia) |
荷蘭營養女神 |
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XMET Maxamaid(1歲以上) |
荷蘭營養女神 |
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XMet XCys Analog(1歲以內) |
荷蘭營養女神 |
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Hominex-1(1歲以內) |
亞培 |
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名稱 |
適應症 |
廠商 |
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26 |
S-20 |
楓糖尿症 |
雪印 |
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MSUD1(1歲以內) |
(Maple Syrup Urine Disease) |
荷蘭營養女神 |
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MSUD2(1歲以上) |
荷蘭營養女神 |
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MSUD Analog(1歲以內) |
荷蘭營養女神 |
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MSUD Maxamaid(1歲以上) |
荷蘭營養女神 |
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Ketonex-2(1歲以上) |
亞培 |
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27 |
OS1(1歲以內) |
丙酸血症, |
荷蘭營養女神 |
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OS2(1歲以上) |
甲基丙二酸血症 |
荷蘭營養女神 |
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XMTVI Analog(1歲以內) |
(Methylmalonic Aciduria; Propionic Acidemia) |
荷蘭營養女神 |
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XMTVI Maxamaid(1歲以上) |
荷蘭營養女神 |
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Propimex-1(1歲以內) |
亞培 |
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Propimex-2(1歲以上) |
亞培 |
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28 |
LEU1(1歲以內) |
3-胫基-3-甲基戊二酸血症 |
荷蘭營養女神 |
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LEU2(1歲以上) |
(3-Hydroxy-3-methyl- glutaric aciduria) |
荷蘭營養女神 |
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XLeu Analog(1歲以內) |
荷蘭營養女神 |
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XLeu Maxamaid(1歲以上) |
荷蘭營養女神 |
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29 |
UCD1(1歲以內) |
尿素循環代謝障礙 |
荷蘭營養女神 |
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UCD2(1歲以上) |
(Urea Cycle Disorder) |
荷蘭營養女神 |
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Cyclinex-1(1歲以內) |
亞培 |
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Cyclinex-2(1歲以上) |
亞培 |
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30 |
TYR1(1歲以內) |
遺傳性高酪胺酸血症 |
荷蘭營養女神 |
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TYR2(1歲以上) |
(Hereditary Tyrosinemia) |
荷蘭營養女神 |
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XPHEN TYR Analog(1歲以內) |
荷蘭營養女神 |
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XPXT MAXAMAID UNFLAV(1-8歲) |
荷蘭營養女神 |
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XPHEN TYR MAXAMUM(8歲以上) |
荷蘭營養女神 |
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XPTM TYROSIDOM |
荷蘭營養女神 |
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Tyrex-1 |
亞培 |
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Tyrex-2 |
亞培 |
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31 |
HOM1(1歲以內) |
高胱胺酸尿症 |
美強生 |
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HOM2(1歲以上) |
(Homocystinuria) |
美強生 |
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HOM1(1歲以內) |
荷蘭營養女神 |
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HOM2(1歲以上) |
荷蘭營養女神 |
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雪印低蛋氨酸 |
雪印 |
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XMET Analog(1歲以內) |
荷蘭營養女神 |
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XMET Maxamaid(1歲以上) |
荷蘭營養女神 |
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Hominex-1(1歲以內) |
亞培 |
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Hominex-2(1歲以上) |
亞培 |
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32 |
LYS1(1歲以內) |
有機酸血酸(Organic Acidemia- |
荷蘭營養女神 |
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LYS2(1歲以上) |
Hyperlysinemia) |
荷蘭營養女神 |
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名稱 |
適應症 |
廠商 |
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33 |
GA1(1歲以內) |
戊二酸血症,第一型 |
荷蘭營養女神 |
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GA2(1歲以上) |
(Glutaric Aciduria, TypeI) |
荷蘭營養女神 |
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XlysLowTyrMaxamaid(1歲以上) |
荷蘭營養女神 |
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34 |
Glutarex-2 |
戊二酸血症,第二型(Glutaric Aciduria, |
亞培 |
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Type II) |
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35 |
l-Valex-1(1歲以內) |
異戊酸血症(Isovaleric Acidemia) |
亞培 |
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36 |
Energivt |
胺基酸代謝疾病(Amino Acid |
荷蘭營養女神 |
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Pro-Phree |
Metabolic Disorder) |
亞培 |
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37 |
Leucine |
胺基酸代謝疾病 |
荷蘭營養女神 |
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Isoleucine |
(Amino Acid Metabolic Disorder) |
荷蘭營養女神 |
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Valine |
荷蘭營養女神 |
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Citrulline |
荷蘭營養女神 |
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Glycine |
荷蘭營養女神 |
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Essential Amino Acid |
荷蘭營養女神 |
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Glutamic Acid |
荷蘭營養女神 |
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38 |
Lorenzo's oil |
腦脂肪酸循環代謝異常疾病 |
荷蘭營養女神 |
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39 |
Generaid Plus |
先天性膽酸合成障礙 |
荷蘭營養女神 |
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40 |
Neocate |
髮-肝-腸症候群 |
荷蘭營養女神 |
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Neocate Advance |
(Tricho-hepato-enteric syndrome) |
荷蘭營養女神 |