血栓性微血管病 (thrombotic microangiopathy,TMA) 是一群具有共同病理特徵的急性臨床病理綜合症,分為「遺傳性」和「獲得性」,主要表現為內皮細胞腫脹脫落、內皮下絨毛狀物質沉積和血管腔內血小板聚集形成微血栓、血管腔內栓塞及紅血球碎裂等微血管系統異常。
TMA 臨床上主要表現為血小板減少、溶血性貧血和微循環中血小板血栓造成的組織受累,其臨床表現與 TMA 的病變範圍和累及不同器官造成的功能障礙有關。
該病涉及的臨床科室非常廣泛,患者往往可能在不同的科室,如腎臟內科、血液科、神經內科、婦產科、皮膚科、心血管內科和呼吸科等就診,如接診醫生缺乏對該病的認識,往往會造成嚴重的誤漏診,故提高對該類疾病的認知度已成為目前國內外相關專業領域內的關注熱點。
在 N Engl J Med. 2014 Aug 14 這篇文章中作者認為 TAMs 包括遠遠不止溶血性尿毒綜合症 (hemolytic uremlc syndrome,HUS) 和血栓性血小板減少性紫癜 (thrombotic throm-bocytopenic purpura,TTP) 兩種疾病,共介紹了九種 TMA:
臨床表現和診斷 | 治療 |
栓性血小板減少性紫癜 (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP) | |
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